ІМІГЛЮЦЕРАЗА

Показання:

Тривала ферментозамісна терапія у випадку підтвердженого діагнозу хвороби Гоше не-нейронопатичного типу (тип І) з такими клiнiчно значущими проявами, як анемія, тромбоцитопенія, хвороби кісток (після виключення інших причин, зокрема дефіциту вітаміну D), гепатомегалія, спленомегалія, або хронiчного нейронопатичного типу (тип ІІІ).

Протипоказання:

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

Інструкція:

Лікування препаратом допускається лише під наглядом лікаря, добре обізнаного з особливостями перебігу хвороби Гоше. Внутрішньовенно інфузійно протягом 1–2 год (вводити не більше 1 ОД/кг маси тіла за 1 хв). Дозу визначають індивідуально з урахуванням клінічних проявів захворювання. Рекомендована початкова доза 60 ОД/кг маси тіла одноразово з інтервалом 2 тиж призводить до покращення гематологічних та вісцеральних параметрів через 6 міс від початку терапії, а подальше лікування зупиняє прогресування або зменшує тяжкість уражень кісткової системи. Протягом курсу лікування дозу слід корегувати відповідно до змін клінічного стану хворого.